Ростов Синдром Хакима Адамаса ведущий нейрохирург

Ростов Синдром Хакима Адамаса ведущий нейрохирург — Молдованов В.А.

Запись к ведущему нейрохирургу в Ростове-на-Дону.

Владимир Архипович Молдованов.

Телефон для справок:

+7-(938)-144-44-27

+7-(863)-226-44-27

Запись через WhatsApp

Синдром Хакима — Адамса

Нормотензивная гидроцефалия или Синдром Хакима — Адамса

Болезнь характеризуется хроническими расстройствами ликвородинамики, а также расширением желудочковой системы без значительного повышения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется триадой симптомов: деменцией и тазовыми расстройствами, нарушением походки.

Этиология заболеваний:

Выделяют вторичную или первичную нормотензивную гидроцефалию. В случае первичной нормотразвитой гидроцефалии выявить причины развития заболевания не удается. Подобные пациенты составляют от половины до 1/3 случаев. Вторичная гидроцефалия считается следствием субарахноидального кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, нейрохирургических операций.

В основе болезни формирование нарушения ликвородинамики, дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости.

В результате повышается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани.

И это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным серого и белого вещества головного мозга. Характерно преобладание лобного характера невролог-ких нарушений.

Это связано с расширением передних рогов боковых желудочков, это приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, которые связывают кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, нарушением сенсомоторной интеграции, дисфункцией лобных долей. В некоторых ситуациях наблюдается понижение поступления крови в головной мозг.

Клиническая картина заболевания:

В клинике болезни характерно постепенное развитие следкющих симптомов: деменция и недержание мочи, нарушение ходьбы в течение нескольких месяцев или нескольких лет

Но после черепно-мозговой травмы или после субарахноидального кровоизлияния возможно проявление симптомов в первые дни и недели.

Первыми симптомами болезни появляются нарушения ходьбы.

Походка у человека замедляется, становится неустойчивой, могут иметь место быть падения. Затем проявляется апраксия ходьбы.

При этом сидя или лежа пациент имитирует движения ходьбы, в вертикальном положении мгновенно утрачивается.

Сила в конечностях не нарушена.

Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром.

Это сближает болезнь с ригидной формой Паркинсона.

Но при обследовании ригидность мышц не выявляется. В некоторых случаях встречается псевдобульбарный синдром.

Для когнитивных нарушений характерны:

лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна.

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе – учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно.

Диагностика

Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь — мочеиспусканием)

2) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков мозга и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм.

диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств.

В постановке диагноза также применяется проведение люмбальной пункции с выявлением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при таком заболевании.

Также проводится ТАП-ТЕСТ, его также называют тестом люмбальным или спинальным тестом, Миллера-Фишера.

Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. В основном оценка проводится через сутки. При нормотензивной гидроцефалии после данной процедуры когнитивные функции и походка временно улучшаются. Степень улучшения состояния после теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считают даже кратковременное сокращение проявлений хоть 1 из симптомов болезни благоприятным прогностическим признаком.

Лечение

Основным способом лечения таких пациентов считаются шунтирующие операции с наложением вентрикулоатриально, вентрикулоперитонеального, люмбоперитонеального шунта.

Положительные результаты наблюдаются у 60% пациентов.

Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования болезни.

Предпочтительно применение клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системами с программируемым клапаном перемен. давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменений открывающего давления.

Даже при отсутствии положительного эффекта от тап-теста, шунтирующие операции имели значительный положительный результат.

В послеоперационном периоде необходима комплексная реабилитация.